先天性耳廓畸形无创矫正技术应用及进展

先天性耳廓畸形无创矫正技术应用及进展

耳只是身体的很小一部分，却是构成面部外形的 重要器官，具有复杂的三维解剖结构。先天性耳廓 畸形对面部美感的影响不如面部其他器官畸形严重， 但其不仅是美学意义上的缺陷，同时也是导致小儿 听力障碍的重要影响因素之一 [1]，还有可能影响患儿 的心理发育，从而影响其社会活动。因此，对于先 天性耳畸形应予以重视并积极治疗。随着围产医学、 胚胎学及新生儿学的发展，近年来新生儿先天畸形越 来越受到人们的重视，致先天畸形的危险因素研究及 早期干预成了医学研究的热点。因此，我们需要对先 天性耳廓畸形的发生、治疗、转归及医疗的发展有进 一步的认识。

　　1 病因及发病机制 先天性畸形的病因较复杂，目前已认识到遗传因 素、生物因素、化学因素、物理因素是导致先天畸 形的原因。归纳起来可以分为遗传因素、环境因素 及遗传因素和环境因素相互作用三大类。其中，遗 传因素约占 25%，环境因素约占 10%，遗传和环境 因素相互作用和原因不明者约占 65%。先天性耳廓 畸形的发生也不是单一过程，而是多因素共同作用 的结果 [2]。目前影响耳廓发育的各种遗传和环境等确 切致畸因素尚无定论。外耳、中耳先天性畸形和鳃 器发育障碍有关，外耳畸形在一定程度上可以反映 中耳畸形的程度。在妊娠怀孕的第 5 ～ 9 周，各种 [关键词] 耳廓畸形(EAR MALFORMATION);先天性(CONGENITAL);无创(NON-INVASIVE);分型(TYPING) 齐向东 广州军区广州总医院整形外科，广东 广州 510010 河北人，主任医师，教授，硕士研究生导师，主要从事数字医 学的科教研工作。 EMAIL：CREATE_BEAUTY@HOTMAIL.COM [摘 要] 先天性耳廓畸形影响患儿面容、听力及心理发育，应予以重视并积极治疗。先天性畸形的病因较复杂，目前已认 识到遗传因素、生物因素、化学因素、物理因素是导致人类先天畸形的原因。国外将新生儿耳畸形分为耳变形和耳发育异 常，耳发育异常是由于胚胎发育异常造成的耳部皮肤及软骨的发育不全，耳变形为外力作用在正常的结构上造成的耳廓形 态出现异常而耳部皮肤及软骨的发育正常。根据耳廓形态和畸形的区域，国内外有数种不同的分类方法。目前国内尚无完 整的发病率统计及畸形转归数据。非手术治疗纠正先天性耳形态畸形在国外应用已久，并取得了非常好的治疗效果，国内 已在部分地区得到使用，需要进一步推广应用及研究。

　　周婕 广州军区广州总医院整形外科，广东 广州 510010 万方数据 专题论坛 耳廓美学 FEATURE 5 中国医学文摘耳鼻咽喉科学 CHINESE MEDICAL DIGEST：OTORHINOLARYNGOLOGY/ JAN. 2017, VOL.32, NO.1 可能导致胚胎发育不良而造成的先天形耳畸形，如 小耳畸形等，常表现为重要耳解剖结构的先天缺失[3]。 另外，某些耳廓畸形的发生是在此耳胚胎形成期后， 是由发育正常的皮下耳软骨的异常构成导致的，如垂 耳、杯状耳、招风耳畸形等。这些耳廓畸形的发病机 制可能与单个或多个小丘的缺失、分裂相关，如胚胎 第三小丘的缺失可导致 TANZER I 型及 II 型杯状耳。产 前的宫内外压力和产道阻力等对耳廓畸形的影响也 不容忽视 [4]。

　　2 先天性耳廓畸形分类 新生儿耳畸形分为耳变形和耳发育异常，耳发育 异常由于胚胎发育异常造成的耳部皮肤及软骨的发 育不全，耳变形为外力作用在正常的结构上造成的耳 廓形态出现异常而耳部皮肤及软骨的发育正常。隐 耳、无耳和小耳畸形属于耳发育异常，招风耳、杯状 耳属于耳变形 [3]。 为了治疗方法选择上的方便，王炜等 [5] 将先天性 耳廓畸形分为 4 类：全耳廓畸形，上耳廓畸形，下耳 廓畸形和其他。全耳廓畸形是以整个耳廓的畸形或缺 如为特征，如小耳畸形综合征，表现为整个耳廓畸形， 伴有外耳道及颌骨畸形。上耳廓畸形是以上半耳廓的 畸形为主，也可伴有耳廓其他畸形，如招风耳畸形、 杯状耳畸形、隐耳畸形等。下耳廓畸形是以下半耳廓 畸形为主，但也可同时伴有上半耳廓畸形，如裂耳畸 形耳垂畸形等。其他包括附耳、耳前瘘管等。 SCHONAUER 等 [6] 根据妊娠期施加在耳廓上的内 / 外压力造成的轻微耳廓形态畸形提出以下分类方法。 类型 1：垂直变形耳，耳廓主要受垂直轴方向的力导 致畸形(此类型包括 TANZER 归类的 I 型和 IIA 型环 缩耳)。类型 2：水平变形耳，沿水平轴方向的力限 制耳廓的发育。类型 3：灶性变形耳，划分为两个亚 型：3A 型——单灶压力引起的耳轮局部反向折叠; 3B 型——多灶压力引起的耳轮多发性畸形(如螺旋 型扭结或挤压)。 BYRD 等 [7] 将新生儿耳廓畸形分为以下 9 种类型： 招风耳，垂耳，杯状耳，STAHL'S 耳，环缩耳，隐耳， 横向突出耳轮角，耳轮畸形和复合畸形。①招风耳 为耳甲与耳舟间的角度大于 90°(正常为 90°)， 通常在 150°以上。临床表现为耳廓平坦，与颅骨呈 90°，耳廓较大，不完全对称。对耳轮发育不全，耳 甲腔深大，耳舟及对耳轮正常解剖形态消失，耳廓上 半部扁平，舟甲角大于 150°或完全消失。耳廓上端 与颅侧壁距离大于 1.2 CM。②垂耳表现为耳轮自身折 叠，耳廓上部呈幕状垂落，遮盖对耳轮上脚，致耳廓 高度降低。③杯状耳表现为耳轮缘紧缩，耳轮及耳廓 软骨卷曲和粘连，耳轮脚位置向前下移位，常合并有 耳廓横突畸形;耳廓变小，主要是长度变短;位置变 低;耳廓前倾，类似招风耳，但耳舟及三角窝变窄而 不消失，患者平躺时，耳廓呈向上的杯子。④ STAHL'S 耳表现为对耳轮上脚与耳轮间有异常突起，形成异常 的对耳轮第三脚;耳舟消失;突起部位的耳轮不卷曲; 对耳轮上脚消失。⑤环缩耳表现为耳轮缘与对耳轮粘 连，耳舟消失。⑥隐耳又称袋状耳，可为单侧或双侧， 表现为耳廓软骨上端隐入颞部头皮的皮下，上方的颅 耳沟变浅或消失，无明显的耳后沟。用手指向外牵拉 耳廓上部，则能显露出耳廓的全貌，但松开后，因皮 肤的紧张度和软骨的弹性又使其回复原状。轻度者， 仅耳廓上部皮肤短缺;重度者，除皮肤严重短缺外， 耳廓上部的软骨也明显发育不良，表现为耳轮部向前 卷曲、舟状窝变形、对耳轮亦常屈曲变形等。⑦横向 突出耳轮角表现为耳甲腔中耳轮脚异常突起，部分突 起可延长至对耳轮。⑧耳轮畸形表现为耳轮缘不卷 曲，耳轮扁平，甚至消失。耳轮可因压迫卷曲而紧贴 对耳轮，导致耳舟消失。⑨复合畸形为合并 2 种或 2 种以上的畸形。 3 发病率研究 先天性耳廓畸形的发生率是未知的，因种族地 域的不同而不同。国外文献报道小耳畸形发病率为 (0.11 ～ 6.40)/ 万新生儿。根据国际出生缺陷监测 信息交换所资料，无耳 / 小耳发病率变化较大，最低 是匈牙利为 0.11/ 万，最高是墨西哥为 6.40/ 万，白 人发病率比西班牙和亚洲人低 [8，9]。我国总发病率为 1.4/ 万新生儿，其中无耳为 0.55/ 万人，小耳为 0.85/ 万人，且总患病率和小耳的患病率 5 年间均显示有 下降趋势。除 1992 年小耳患病率低于无耳外，其余 均为小耳患病率高于无耳患病率。城镇发病率高于 农村，发病率无性别差异。全国以新疆发病率最高， 内蒙最低，为 0.33/ 万人 [10]。隐耳常见于东方人，在 日本有报道新生儿的发生率为 2%，畸形以男性居多， 男女之比约为 2：1，双侧畸形者约占 40%[11]。小耳 万方数据 FEATURE 专题论坛 耳廓美学 6 中国医学文摘耳鼻咽喉科学 CHINESE MEDICAL DIGEST：OTORHINOLARYNGOLOGY/ JAN. 2017, VOL.32, NO.1 畸形单侧常见右侧居多。 齐向东等[12]对珠三角部分地区的研究结果显示， 中国新生儿也存在招风耳、杯状耳、垂耳、STAHL'S 耳、环缩耳、CONCHAL CRUS、耳轮畸形和复合畸形 8 种耳廓畸形。新生儿出生时耳廓畸形的发生率为 43.46%，小于国外报道的 55.2%。形态学分型中，以 环缩耳的发生率最高，为 13.40%，新生儿出生时， 垂耳的发生率为 5.61%，STAHL'S 耳发生率变化与垂耳 类似，随年龄增长发生率降低，有自愈性，由出生时 8.7% 降到 1 个月时的 1.2%，1 岁时为 1.3%，STAHL'S 耳出生时发生率为 2.49%，招风耳发生率为 3.74%， 高于国外报道的 0.4%。与垂耳、STAHL'S 耳不同，招 风耳的发生率会随年龄增长发生率增加，1 个月时为 4.4%，1 岁时为 5.5%。然而，由于对此类畸形的普 及不足，相关医疗人员的认识不够，目前国内尚无完 整的发病率统计及畸形转归数据。 4 耳廓畸形矫正治疗 新生儿先天性耳廓畸形传统治疗方法为手术治 疗，不同耳廓畸形的手术方式不同。生理上，3 岁儿 童的耳廓已达成人的 85%，儿童期耳廓生长迅速， 成人时则缓慢。10 岁以后耳廓宽度几乎停止生长， 耳轮至乳突的距离在这以后维持不变。从肋软骨发育 上考虑，一般认为 6 岁左右儿童的肋软骨已满足耳廓 软骨支架所需。TANZER[13] 和 BRENT[14] 均认为手术年龄 在 6 岁左右。招风耳整形术方法繁多，据报道己超过 200 多种，其中最为经典和流行的术式是 STENSTROM 和 HEFTNER[15] 的耳软骨划痕法和 MUSTARDE[16] 的褥式缝 合法。杯状耳矫正的手术方法很多，对轻、中度杯状 耳畸形者，可以进行耳廓局部整形;重度者，因组织 缺损严重，常需要进行部分耳廓再造术。TANZER[17] 将 环缩耳分为 3 型，环缩耳畸形的矫正手术方法较多， 但仍然没有完全适宜的术式。 非手术治疗矫正先天性耳形态畸形是 20 世纪 80 年代由日本学者 MATSUO 等 [18] 和 KUROZUMI 等 [19] 首次 提出。之后日本及欧美国家逐渐开展关于新生儿先天 性耳形态畸形非手术治疗的试验研究，取得了非常好 的治疗效果(有效率 100%)并广泛应用。研究表明 耳形态随着年龄增长在不断变化，部分先天性耳形态 畸形能自我纠正，使其发生率减少。但是自愈的条件 目前尚不可知。 新生儿体内循环系统中含有大量的产妇雌激素， 激素在出生后 72 小时内达到一个明显的峰值，增加 了软骨中透明质酸的浓度，从而增加了软骨的延展 性和可塑性。新生儿体内的产妇雌激素将在出生后 6 周逐渐恢复到正常水平，此后软骨的可塑性和延展性 也随之降低 [20]。非手术治疗矫正耳廓畸形正是基于 这一机制，对新生儿的畸形耳廓进行力学矫正，从而 避免学龄期手术矫正的风险和创伤。 自 20 世纪 80 年代以来，各种塑形矫正材料被应 用于临床，塑形材料的应用与临床非手术治疗方法均 得到极大的发展，综合起来塑形材料可大致分为4类： 第一类，只用外科胶带或绷带。MATUSO 等仅用绷带 疗法矫正新生儿招风耳取得了一定的效果;第二类， 可塑性合成物+胶带或绷带。可塑性合成物配合胶带、 绷带外固定的疗法，使耳畸形的塑形加持久。MATUSO 等最早应用 ALUWAX 配合胶带外固定;YOTSUYANAGI 等 利用 THERMOPLASTIC MATERIAL 在成功矫正各型耳畸形的 基础上，又使隐耳畸形的非手术矫正有了新进展; ULLMANN 等的 PUTTY SOFT 材料可在 3 MIN 内由软变为半 固体性状，使该疗法在精确塑形矫正方面又向前推进 了一步;第三类，丝状夹板(WIRE SPLINT)+ 胶带或 绷带，简称夹板疗法，是前期各种塑形材料应用的升 级，许多学者常选用可弯曲、灵活性好的丝状支架， 并外套一硅橡胶管或吸导管定位于舟状窝，既可将耳 轮及对耳轮分别定位，又可作为一个向上的支撑力 矫正垂耳及杯状耳畸形。TAN 等将其发展成为具有商 业前景的 EAR BUDDIES 塑形材料。之后，各类诸如无 铅丝状物、银饰焊接金属丝等支架，再外配聚乙烯 导管或其他吸导管的夹板材料继续发展。这种丝状 支架集设计巧妙与操作简便于一身，其应用长度取 决于耳廓的畸形程度，一个短的支架材料可用来矫 正局部畸形，复杂的畸形往往需要长的支架来扩展、 均衡。第四类，BYRD等创新性地设计出了一种新方法： EARWELL 幼儿耳矫正系统 。该材料主要由 1 个支架(包 含底架和外盖)、1 个耳轮牵引器及 1 个耳甲矫正器 组成。EARWELL 具备之前的塑形材料的优点，可恢复 耳上 1/3 重要的解剖结构，又能依靠特殊的耳甲矫正 器重塑正常的耳甲腔 - 乳突角，降低畸形复发率，是 一种有效且综合矫形性强的新型耳矫正器 [21]。 耳模治疗对于耳变形效果显著，对于轻微的耳发 育异常也有效果。制造耳模的材料应满足一下几个特 万方数据 专题论坛 耳廓美学 FEATURE 7 中国医学文摘耳鼻咽喉科学 CHINESE MEDICAL DIGEST：OTORHINOLARYNGOLOGY/ JAN. 2017, VOL.32, NO.1 征：①足够细腻;②非刺激性;③可延展;④容易获 得又不昂贵;⑤塑形力强。目前所使用的几种耳廓畸 形的矫正材料各有其优缺点，丝状支架固定需要使用 金属材料，容易造成新生儿皮肤损伤。棉条固定的 方法牵引力度不够，对招风耳、耳窄缩及 STAHL 氏耳 无效。硅胶固定则需利用石膏模具倒模，费时费工。 EARWELL 装置的效果良好且使用方便，但价格昂贵。 无论哪种方法，均在临床上被应用证实有效，应在发 现新生儿耳廓畸形后及时进行治疗。 耳模建议在新生儿出生后 5 ～ 7 天开始配戴，配 戴时间取决于开始配戴耳模的早晚，MELISSA 等研究 认为在新生儿出生后尽早进行治疗，在雌激素迅速下 降(72 小时左右)前进行耳模配戴，1 周内即可完成 治疗 [22]。新生儿耳变形有 30% 的自愈率，但是目前 尚无筛选方法，BYRD 等 [7] 认为等待 5 ～ 7 天，期待 部分新生儿自愈，对出生 1 周后无法自愈的患儿进行 治疗。目前，普遍认为应在出生后 1 周内进行治疗， 超过 3 周后进行治疗，则不容易达到正常耳形态，且 需要较长的治疗持续时间 [23]。治疗持续时间根据治 疗开始时间和畸形种类和程度而不同，出生后 72 小 时内开始矫正，治疗时间可缩短至 1 周，3 周内接受 治疗的新生儿则需 6 ～ 8 周的治疗时间(6 周后雌激 素降至基准线水平)，超过 3 周后开始治疗的新生儿 则需 3 个月甚至更长时间的治疗。 目前国内关于新生儿先天性耳廓畸形的临床流行 病学研究较少，与此有关的报道也很少见。由于对相 关知识不了解，除整形外科医师外，能明确诊断出 新生儿先天性耳廓畸形的儿科医师、产科医护人员较 少。多数医务工作者对现有出生缺陷普查结果进行分 析时，只重视功能异常，常忽略形态畸形。家长对耳 变形没有正确的认识导致的就医不及时、错过治 疗时间，造成了非常令人遗憾的结果。这说明了对国 内的医疗工作者及大众进行耳形态畸形及其治疗相 关知识的普及工作的必要性及紧迫性。相关科室的协 力合作和家长的配合有助于克服这一困境。 笔者对近几年在临床中应用无创治疗方法矫正 新生儿耳廓畸形的经验教训进行初步总结：①早期 诊断和治疗时机是关键;②正确进行耳廓畸形的分 型诊断，不同畸形类型及区域的治疗方式有所差异; ③对于中国的新生儿来说，常遇到的情况为就诊时 间太晚，常超过 6 周，新生儿耳软骨延展性和塑形 性下降，一方面治疗效果可能不佳、治疗时间延长， 另一方面容易因为软骨和耳模硬度接近而造成局部 皮肤的压迫、损伤;④部分耳廓畸形，如隐耳，需 要分阶段治疗，企图一次将耳形态完全矫正可能导 致模具松脱或患儿皮肤的损伤;⑤一旦发生耳廓的 皮损，取下模具，等待 3 ～ 5 天后患儿皮肤愈合后 即可继续治疗;⑥对患儿家长的教育至关重要，引 导他们正确认识疾病，了解治疗方式和原理，将有 利于疾病的预后。 无创矫正技术是利用新生儿耳廓柔软、软骨易塑 形的原理对耳廓进行形态矫正，疗效较好，操作简便， 且治疗周期短、无明显不良反应，亟需推广应用。早 期应用非侵袭性、实用、可靠的技术，可以避免远期 的手术治疗和心理伤害。 对于年龄超过 3 个月或矫正治疗无效、复发的 耳廓畸形患儿，目前的治疗方法通常是学龄期手术 治疗 [24]，也有利用激光配合胶带矫正成年人招风耳 的报道 [25]，虽然并未得到广泛使用，但仍不失为一 个好的研究方向。对相关医疗工作者的培训和对公 众的知识普及，有助于推进无创矫治技术在先天性 耳廓畸形治疗中的应用。